Laura Bazzichi, Marica Doveri , Alessandra della Rossa, Lucrezia Riente, Andrea delle Sedie e Stefano Bombardieri.

La sclerodermia (SSc) è una malattia autoimmune sistemica, caratterizzata da danno micro- e macro-vascolare, associato a fibrosi della cute e degli organi interni (intestino, polmone, cuore e rene). L’interessamento cardio-polmonare, costituisce la causa principale di mortalità. Il coinvolgimento polmonare è molte volte diagnosticato in una fase tardiva, quando il danno diventa irreversibile e la terapia medica non è più in grado di migliorare il decorso clinico. In particolare, l’ipertensione polmonare e la fibrosi interstiziale rappresentano i principali determinanti prognostici. La loro valutazione è a tutt’oggi basata sulla tomografi a computerizzata polmonare ad alta risoluzione (HRTC), sulla scintigrafi a con Gallio, sul lavaggio bronco-alveolare e sul cateterismo cardiaco. Queste tecniche, spesso invasive anche se di comprovata validità sono associate ad alti costi ed a rischi radiologici non trascurabili. I pazienti vengono sottoposte ad indagini seriate per l ‘impegno polmonare per valutare l’evoluzione della malattia ( La HRTC una scintigrafi a con Gallio ed il cateterismo cardiaco corrispondono come dose radiologica a oltre 200-300 radiografi e del torace).
L’obiettivo di questo nostro progetto è quello di valutare l’utilità e le implicazioni prognostiche di un approccio non-invasivo, e senza l’utilizzo di radiazioni ionizzanti, nel paziente sclerodermico, che può offrire una valutazione completa dell’ interessamento cardiopolmonare sclerodermico in fase precoce e nella valutazione della risposta al trattamento.

Pertanto il nostro centro, in collaborazione con il Dott Eugenio Picano Direttore del Istituto di Fisiologia Clinica del CNR di Pisa ed il prof. Davide Caramella Direttore della U.O. Radiologia dell’ Ospedale Santa Chiara di Pisa sta sviluppando un sistema di indagine non invasivo per la valutazione dell’impegno cardiopolmonare attraverso l’utilizzo della ecografi a polmonare, associata alla valutazione cardiaca con una ecografi a ed eventuale RMN. L’impatto clinico dell’ utilizzo dell’ecografi a polmonare nello studio della fibrosi polmonare è amplificato dal basso costo della metodica ecografica, dall’ utilizzo anche apparecchi portatili al letto del paziente e dalla rapidità di esecuzione. I risultati preliminari ottenuti sono incoraggianti: l’ecografi a polmonare consente di valutare la fibrosi polmonare con un’accuratezza vicina a quella della HRCT che attualmente è la tecnica gold-standard per la valutazione della fibrosi polmonare.

Riferimenti bibliografici
1. Ferri C, Emdin M, Nielsen H, Bruhlmann P. Assessment of heart involvement. Clin Exp Rheumatol 2003;21(Suppl 29):S24?8.
2. Bedetti G, Botto N, Andreassi MG, Traino C, Vano E, Picano E. Cumulative patient effective dose in cardiology. Br J Radiol. 2008 May 28. Epub ahead of print.
3. Luna Gargani, Marica Doveri Luigia D’Errico, Francesca Frassi, L. Bazzichi, Andrea D. Sedie, Maria C. Scali, Simonetta Monti, Sergio Mondillo, Stefano Bombardieri, Davide Caramella and Eugenio Picano. Ultrasound lung comets in systemic sclerosis: a chest sonography hallmark of pulmonary interstitial fi brosis. Rheumatology 2009; in press.