Prof. Francesco Indiveri, medicina Interna, Università  di Genova

La Sclerodermia è una malattia sistemica che interessa contemporaneamente più organi e apparati determinando situazioni cliniche complesse la cui gestione richiede la capacità del medico di affrontare il malato con l’ottica multidisciplinare tipica della Medicina Interna ed è in ragione di ciò che io sono qui oggi a rappresentare la Società Italiana di Medicina Interna che mi ha delegato.
Interessamento sistemico significa che la malattia si presenta con quadri clinici complessi in cui i disturbi derivanti dal malfunzionamento di un organo o un sistema si sommano e sovrappongono a quelli derivanti dalla patologia di altri organi offrendoal medico un groviglio di sintomi e manifestazioni patologiche di gestione difficile, abbiamo già sentito, da chi mi ha preceduto, dei problemi renali, polmonari, articolari, cutanei etc. il mio gruppo da qualche anno sta cercando di mettere a fuoco la valutazione precoce delle complicanze polmonari partendo dalla osservazione che mentre i dati anatomopatologici indicano un’incidenza del 70%-80% quelli clinici sono molto meno rilevanti ad indicare l’esistenza di un processo morboso poco espressivo e di difficile evidenziabilità. Gli elementi che abbiamo raccolto ci hanno permesso di stabilire che il cuore dei pazienti affetti da Sclerodermia può essere affetto da segni di compromissione evidenziabili molto precocemente con lo studio della riserva coronaria e con l’analisi del miocardio in RNM.

Ambedue gli approcci sono ancora poco utilizzati nella routine clinica per cui riteniamo utile un’estensione dello studio a casistiche più ampie e la dotazione dei centri della strumentazione necessaria.
Un secondo aspetto oggetto dei nostri studi è il sistema gastrointestinale. Il tratto gastro-intestinale rappresenta, dopo la cute, il secondo più frequente bersaglio della Sclerosi Sistemica (SSc). La disfunzione del tratto gastroenterico è comune sia nella forma diffusa sia in quella localizzata di SSc.
L’interessamento gastro-enterico in corso di SSc è caratterizzato da alterazioni funzionali,determinate dal danno neurale che rappresenta l’evento patogenetico più precoce, e da anomalie morfologiche, che si realizzano tardivamente e sono dovute all’atrofia della muscolatura liscia e alla fibrosi della sottomucosa.
La conseguenza dell’alterazione funzionale consiste in una ridotta motilità che può determinare, a seconda del livello coinvolto, malattia da reflusso gastro-esofageo, gastroparesi, contaminazione batterica dell’intestino tenue, rallentato transito del colon e disfunzione ano-rettale con incontinenza fecale. Le anomalie morfologiche consistono in esofagite da reflusso, esofago di Barrett, ectasie vascolari dell’antro gastrico, diverticolosi, rettocele e prolasso rettale.Il coinvolgimento dell’esofago può essere valutato mediante la pH-metria e la manometria che permettono di rivelare un interessamento molto precoce anche inpazienti asintomatici.I tipici sintomi riferibili a interessamento esofageo in corso di SSc sono la pirosiretrosternale e la disfagia ma sono possibili anche manifestazioni extraesofagee come raucedine e tosse fino potenzialmente all’asma bronchiale e alla fibrosi polmonare.

Alcuni studi infatti mettono in luce come la presenza di reflusso gastro-esofageo possa correlare all’insorgenza di malattia polmonare interstiziale.
Allo scopo di studiare tale associazione, un gruppo di pazienti sclerodermici è stato valutato mediante HRCT del polmone e pH-impedenzometria esofagea: i risultati ottenuti mostrano che esiste una correlazione tra il grado di fibrosi polmonare (valutato mediante HRCT-score validati) e il numero di episodi di reflusso a carico dell’esofago distale e di quelli che raggiungono l’esofago prossimale. In conclusione, i pazienti affetti da SSc con malattia interstiziale polmonare hanno un grado di reflusso più severo. L’interessamento a carico dell’intestino tenue, benché clinicamente più subdolo, è in realtà molto frequente nei soggetti sclerodermici. Per valutare tale interessamento è stato realizzato uno studio che considera due parametri, il tempo di transito oro-ciecale (OCTT) e la presenza di overgrowth batterico nell’intestino tenue (SIBO), in un gruppo di pazienti sclerodermici e in un gruppo di controllo. Tale studio ha evidenziato come la SIBO sia più frequente nel paziente sclerodermico rispetto al controllo sano e come il OCTT sia signifi cativamente ritardato nel gruppo di pazienti sclerodermici suggerendo un’alterazione della motilità intestinale che rappresenta a sua volta un fattore di rischio per lo sviluppo di SIBO.