P. Faggioli, S. Finazzi, M. Lotzniker, A. Mazzone

La presenza di anticorpi antitopoisomerasi (Scl70) è noto sia associata alle forme di sclerosi sistemica più aggressive e con peggiore prognosi per precoce coinvolgimento degli organi bersaglio, quali cute, polmoni, rene, cuore, apparato gastrointestinale. La determinazione di tale anticorpo viene usualmente effettuata in immunofluorescenza o recentemente mediante metodiche ELISA che ne esprimono il risultato in termini quantitativi ed in letteratura i dati a tal proposito sono discordanti. Pertanto è stato valutato l’andamento delle oscillazioni dei valori quantitativi di Scl 70 nei pazienti afferenti al nostro centro durante un periodo di follow up medio di 6 anni. I pazienti sono stati stratificati in base alla concentrazione di Scl70 determinato in due metodiche (ELIA e LIA) in tre gruppi rispettivamente per concentrazione di Scl70 elevata (gruppo A), media (gruppo B), bassa (gruppo C) e sono state considerate significative oscillazioni superiori al 50% del valore basale. E’ stata eseguita anche una correlazione con l’andamento della malattia e con il grado di interessamento d’organo secondo le scale di gravità comunemente utilizzate. I dati ottenuti hanno evidenziato che i valori quantitativi di Scl70 tendono ad essere costanti nel tempo e non mostrano oscillazioni significative nei tre gruppi di pazienti ( eccetto in un paziente trattato con antiCD20 per altra patologia concomitante), che il gruppo con valori anticorpali più elevati (A) tende ad avere un precoce interessamento d’organo e le manifestazioni articolari, cutanee e polmonari sembrano essere preminenti. Il gruppo B (con valori di Scl70 intermedi) si comporta clinicamente come il gruppo A, anche se il tempo di insorgenza delle manifestazioni cliniche appare lievemente più dilazionato anche se in modo non significativo.

Il gruppo C (con bassi valori di Scl70) tende a mantenersi relativamente paucisintomatico nel corso degli anni e durante il periodo di follow up non si sono evidenziata una compromissione renale e muscolare, come del resto l’interessamento polmonare non ha subito grossolani peggioramenti. I nostri dati sembrano suggerire che concentrazioni di ab antitopoisomerasi1 elevate siano associate a manifestazioni cliniche sicuramente più precoci, aggressive ed a una prognosi peggiore. La non variazione significativa nel tempo delle concentrazioni non sembra per ora suggerire il dosaggio quantitativo di Scl70 nel monitoraggio della malattia, il cui decorso potrebbe essere in parte anche influenzato dall’inizio precoce di terapie mirate. L’utilizzo pertanto del dosaggio quantitativo di ab anti topoisomerasi1 potrebbe essere invece utile in fase di screening e di diagnosi per stratifi care un gruppo di pazienti a prognosi peggiore.