Prof. Gianfranco Ferraccioli

La Sclerosi Sistemica è una malattia caratterizzata da vasculopatia ischemica che determina ipoossigenazione ed iponutrizione tessutale e dal progressivo accumulo di collagene che determina ispessimento ed indurimento dei tessuti. La comparsa di ulcere cutanee a seguito della vasculopatia è una evenienza molto comune nella storia della malattia. Le ulcere cutanee rappresentano infatti un’importante causa di dolore e pesano enormemente sulla qualità della vita, specialmente nei pazienti con variante limitata di malattia. Il Professor Gianfranco Ferraccioli, Direttore della Divisione di Reumatologia dell’Università Cattolica di Roma con il suo gruppo di lavoro, ha analizzato i fattori di rischio che favoriscono la comparsa delle ulcere cutanee e i fattori cruciali che possono intervenire nella loro cura e ma soprattutto nella prevenzione possibile, in una ricerca in uscita a marzo sul Journal of the American Academy of Dermatology.
Sono stati seguiti 130 pazienti affetti da Sclerosi Sistemica per 20 mesi, analizzando contemporaneamente fattori demografici, laboratoristici (fattori infiammatori ed angiogenetici) e strumentali (coinvolgimento cardiopolmonare e cutaneo). Dai dati ottenuti si evince che la comparsa delle ulcere cutanee è connessa al contemporaneo coinvolgimento del sistema cardiovascolare. Infatti sembrava riduttivo il concetto che nei pazienti affetti da Sclerosi sistemica vi fosse solo una microangiopatia trombotica, ossia la tendenza alla formazione di trombi, che specialmente nei piccoli vasi cutanei, darebbe luogo a fenomeni ischemici e quindi all’ulcerazione. L’ipotesi era che i pazienti fossero infatti portatori di una malattia cardiovascolare più ampia, non soltanto a carico dei piccoli vasi. Dall’analisi dei fattori generali e locali favorenti la comparsa delle ulcere si è ottenuto che quanto più il paziente ha una compromissione con complicanze macrovascolari, tanto più sono frequenti eventi trombotici microvascolari che portano poi alla formazione delle ulcere cutanee. La presenza di un’infiammazione generalizzata e di una malattia cardiovascolare, ad esempio un’insufficienza cardiaca più o meno consistente, aumenta sensibilmente il rischio di andare incontro a ulcere cutanee, diventando più probabili anche le lesioni ai piccoli vasi. Il fattore di rischio cruciale sembra dunque essere il danno vascolare complessivo con la tendenza all’aggregazione delle piastrine eccessiva indotta da vari fattori pro-aggreganti, e che a livello generale provoca danni nei grandi vasi e nei microvasi con formazione dei trombi.
Quindi per prevenire e curare le ulcere cutanee occorre intervenire sui disturbi cardiovascolari generali, poiché un piccolo deficit a livello sistemico può comportare una lesione dei microvasi e di conseguenza la comparsa di ulcere cutanee. Cruciale diviene dunque l’intervento sulla funzione respiratoria e cardiaca dei pazienti, sulla riduzione dell’infiammazione e sulla trombofilia con iper-aggregazione delle piastrine. La prevenzione dei danni della malattia sull’intero sistema cardiovascolare si traduce nella prevenzione dei danni anche ai piccoli vasi e quindi delle ulcere cutanee.