Dottor A. Santaniello

L’ipertensione polmonare è una patologia caratterizzata da un progressivo incremento della pressione arteriosa nel circolo polmonare con successivo rimodellamento della struttura dei vasi che perdono progressivamente la capacità di effettuare scambi gassosi con il polmone determinando un sovraccarico del cuore fino allo scompenso cardiaco destro. Essa rappresenta una delle complicanze più temibili della sclerosi sistemica; in particolare risulta gravata da un’elevata mortalità, è, infatti, in grado di modificare in modo altamente significativo la qualità e la durata della vita delle persone che ne risultano affette.
La storia naturale di questa patologia è però drasticamente cambiata negli ultimi anni grazie allo sviluppo delle conoscenze dei meccanismi molecolari che stanno alla base dell’ipertensione polmonare e al conseguente sviluppo di terapie in grado di agire direttamente su tali determinanti patologici.
I meccanismi riconosciuti responsabili dell’instaurarsi della patologia sono fondamentalmente tre: l’incremento delle sostanze ad attività vasocostrittoria e pro fibrotica (di cui l’Endotelina-1 risulta essere il principale), la riduzione delle sostanze ad attività vasodilatatatoria (riduzione della produzione di prostaciclicna) e la riduzione della disponibilità di ossido nitrico tissutale.
Sulla base di queste premesse sono stati sviluppati farmaci in grado di agire sui suddetti meccanismi patogenetici.

Essi hanno migliorato in maniera estremamente significativa la qualità della vita, la capacità di esercizio e soprattutto il tempo di sopravvivenza del paziente.
Nonostante questi risultati siano estremamente soddisfacenti, l’ipertensione polmonare rappresenta ancora una delle battaglie più complesse che il medico deve affrontare durante la pratica clinica. La diagnosi precoce, l’approccio multidisciplinare e le terapie attualmente disponibili devono essere considerati i primi e fondamentali passaggi verso la cura dell’ipertensione polmonare anche se la strada da percorrere è da considerarsi ancora lunga.
Continui sforzi sono richiesti ai ricercatori per aumentare le conoscenze sulla patogenesi di questa malattia, per consentire, in futuro, di sviluppare strumenti sempre più abili ad ottenere una diagnosi precoce e di disporre di armi sempre più potenti e precise per combattere l’ipertensione polmonare.