dott.ssa Maria De Santis

Esistono due tipi di Ipertensione Polmonare in corso di Sclerosi Sistemica: una forma puramente vascolare, in genere associata alla Sclerosi Sistemica limitata ed agli anticentromero, ed una forma secondaria alla fibrosi polmonare la quale si associa alla Sclerosi Sistemica diffusa ed agli antiScl70. L’Ipertensione Polmonare può colpire fino al 15% dei pazienti. La forma isolata e quella secondaria a fibrosi presentano un’uguale frequenza. Lo screening per la diagnosi di questa complicanza vascolare si basa sull’esecuzione dell’ecocardiografia. I pazienti con riscontro di pressione arteriosa sistolica polmonare maggiore di 35 mmHg, specie in presenza di sintomi come la dispnea, devono poi essere sottoposti al cataterismo cardiaco destro per confermare la diagnosi di Ipertensione Polmonare in caso di riscontro di pressione arteriosa polmonare media maggiore di 25 mmHg a riposo.
Abbiamo analizzato i dati clinici e strumentali di 189 sclerodermici, seguiti presso l’Ambulatorio e la Divisione di Reumatologia dell’Università Cattolica di Roma presso la Clinica Columbus, sottoposti ad annuali valutazioni delle prove di funzionalità respiratoria, dell’ecocardiografia ed, in caso di interstiziopatia polmonare, della tomografia ad alta risoluzione del polmone. La percentuale dei pazienti affetti da Ipertensione Polmonare, valutata in ecocardiografia, è risultata del 22.2% (42 soggetti) con uguale distribuzione tra le due forme (figura 1 a pagina 2).

L’ipertensione polmonare isolata era associata nell’82% dei casi alla forma limitata di malattia e agli anticentromero, la forma secondaria a fibrosi polmonare alla Sclerodermia diffusa e agli antiScl70 nel 64% dei casi. La forma isolata era stata diagnosticata in media a dieci anni di distanza dall’esordio della sclerodermia, la forma secondaria a fibrosi dopo cinque anni in media. La sopravvivenza a cinque anni era pari all’ 88% nella forma isolata e al 68% nella forma secondaria a fibrosi. Tra i pazienti che avevano manifestato dispnea per sforzi moderati (classe NYHA III) l’83% è stato trattato con Bosentan, il 12.5% con Sildenafil, lo 0.5% con Sitaxsentan. Non vi era stata nessuna differenza nella risposta al trattamento tra i pazienti con ipertensione polmonare isolata o secondaria a fibrosi.

Analizzando il gruppo, più numeroso, dei pazienti trattati con Bosentan, è stato riscontrato un miglioramento significativo sia della pressione polmonare che della diffusione del monossido di carbonio (DLCO)
(figura 2).

Dall’analisi dei dati dei pazienti seguiti presso il nostro centro è emerso come sia importante lo screening e la diagnosi dell’ipertensione polmonare nei pazienti affetti da Sclerosi Sistemica sia con forma limitata che diffusa di malattia. Inoltre, è stato dimostrato che l’adeguato trattamento dell’ipertensione polmonare può migliorare i parametri funzionali cardio-polmonari ed i sintomi correlati a tale complicanza d’organo.